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La enfermedad ósea de Paget
es una enfermedad crónica que afecta a una o más regiones
del esqueleto dando como resultado unos huesos agrandados y
deformes. El exceso de remodelado óseo ocasiona que el hueso
sea a la vez liso y frágil. Como resultado, aparecen en el enfermo
afecto el dolor óseo, la artrosis, deformidades importantes
y fracturas óseas.
La enfermedad es más frecuente es la raza blanca y más rara
en los asiáticos. No se diagnostica por debajo de los 40
años pero su incidencia sube hasta un 3% en los que tienen
más de 60 en la población española. Se afectan igualmente los
varones y las hembras
El síntoma más común es el dolor óseo. Este aparece en
los huesos afectados así como también en las articulaciones
adyacentes. Cuando afecta al cráneo puede dar lugar a dolores
de cabeza y sordera. Aparece una neuropatía por afectación de
los nervios del cráneo o columna; las deformidades aparecen
más en los huesos largos así como en el cráneo y hay fracturas
tras pequeños traumas.
Los huesos afectos de Paget tienen
unas características especiales en rayos X. Cualquier hueso
puede afectarse incluyendo los pequeños huesos de manos y pies.
Lo más frecuente es la columna, cráneo, pelvis y extremidades
inferiores. Algunos casos tienen solamente afectación de un
hueso (forma monostótica ) y otros tienen tres o más huesos
(forma poliostótica).En otros casos, el diagnóstico se realiza
al encontrarse un aumento de la fosfatasa alcalina total en
sangre en un análisis de rutina.
El curso de la enfermedad varía de unas personas a otras,
observándose desde personas con actividad metabólica baja a
otras que tienen una progresión rápida. En líneas generales,
los síntomas crecen lentamente en los huesos afectos y no se
afectan huesos previamente normales. El tratamiento no solo
mejora el control de la enfermedad sino también disminuye la
sintomatología. En los pacientes que no se tratan, la enfermedad
de Paget es potencialmente grave ya que puede causar complicaciones
dependiendo de la localización.
La enfermedad de Paget raramente es mortal. En menos
del 1% de los casos puede degenerar el hueso dando lugar a la
formación de un sarcoma osteogénico, una forma de cáncer óseo
sumamente infrecuente. No existe relación
entre la dieta y la enfermedad. Sin embargo debe asegurarse
una ingesta de calcio alrededor de 1 gramo diario así como la
toma abundante de sol y 400 unidades de vitamina D diarias para
mantener un esqueleto sano. El ejercicio es muy importante
para mantener la salud ósea y por lo tanto especialmente útil
en los enfermos de Paget. El ejercicio también ayuda a evitar
la ganancia de peso y a mantener la movilidad de las articulaciones.
Hay dos tipos de fármacos antiresorbedores, la calcitonina
y los bifosfonatos, con los que se puede controlar la actividad
metabólica de la enfermedad. En ciertos casos, los enfermos
se hacen resistente a un tipo de fármaco por lo que debe cambiarse
periódicamente a otro. Cuando existen complicaciones importantes
puede estar indicada la solución quirúrgica. Esto es más claro
en los casos de fractura o bien también cuando hay alguna artritis
degenerativa severa, generalmente afectando a la cadera o las
rodillas. También está indicada la cirugía cuando existe
deformidad ósea intensa, sobre todo de la tibia, donde puede
estar indicada una osteotomía.
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