|
La displasia fibrosa en una
enfermedad ósea crónica que causa exanción de uno o más huesos
debido al desarrollo del tejido fibroso dentro del hueso. Esta
anormalidad causa retraso en el crecimiento, deformidad y facilidad
para las fracturas en los huesos afectados.
Cualquier hueso puede afectarse por la displasia fibrosa
pero los más importantes son el fémur, tibia, costillas,
cráneo, húmero y pelvis y raramente, las vértebras.
Los síntomas dependen de la gravedad de la enfermedad
y los más comunes son el dolor óseo, la deformidad del hueso
y las fracturas.
Algunos indivíduos tiene también problemas hormonales, tales
como una pubertad precoz, hipertiroidismo, secreción excesiva
de varias hormonas pituitarias o hipercalcemia por exceso de
hormona paratiroidea. Al mismo tiempo pueden presentar áreas
de piel hiperpigmentada llamada "manchas de café con leche".
Esta enfermedad se denomina el "Síndrome de Mc Cune-Albright".
La causa de la displasia fibrosa
es desconocida aunque parece residir en una alteración genética
que produce una proteína anormal sobre el hueso que induce un
sobrecrecimiento de las células que producen el tejido fibroso.
Esta enfermedad no es hereditaria y generalmente no afecta
a muchos miembros de la familia. La enfermedad generalmente
se diagnostica en los niños o adultos jóvenes y afecta por igual
a mujeres y hombres.
El diagnóstico se realiza por las alteraciones características
radiográficas y a veces se encuentra elevación de la fosfatasa
alcalina sérica.
El pronóstico depende de la precocidad de su diagnóstico
y de la afectación múltiple de los huesos y por supuesto, también
de las alteraciones hormonales.
El tratamiento es quirúrgico cuando existen alteraciones
que conducen a deformidad grave; también se ha tratado con bifosfona-tos.
Siempre es recomendable el ejercicio y la dieta rica en calcio.
|
